血友病遺傳方式是什麼

General 更新 2024年05月31日

  血友病是遺傳病。血友病遺傳方式為性染色體隱性遺傳,受基因控制。以下是小編分享給大家的關於,一起來看看吧!

  血友病遺傳方式

  血友病甲有四種遺傳方式:

  1.血友病甲患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

  2.正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。

  3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性佔50%。

  4.男女都為血友病患者的人結婚,其所生子女均為血友病患者。

  血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。

  血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應考慮為血友病丙。

  血友病的症狀

  出血是血友病的主要臨床表現,患者終身有自發的、輕微損傷、手術後長時間的出血傾向,重型可在出生後既發病,輕者發病稍晚。

  1、面板、粘膜出血:由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但面板,粘膜出血並非是本病的特點。

  2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

  3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。

  4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。

  5、假腫瘤***血友病性血囊腫***:囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。

  6、創傷或外科手術後出血:各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7、其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

  血友病分類

  1.血友病A***血友病甲***,即因子Ⅷ促凝成分***Ⅷ:C***缺乏症,也稱AGH缺乏症,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。

  2.血友病B***血友病乙***,即因子Ⅸ缺乏症,又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦為性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。

  3.血友病C***血友病丙***,即因子Ⅺ***FⅪ***缺乏症,又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。

  15~20/10萬男孩中有發病,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%,血友病B佔15%,血友病C較少見。

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