紅斑狼瘡早期症狀

General 更新 2024年05月17日

  紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡***DLE***、亞急性面板型紅斑狼瘡***SCLE***、系統性紅斑狼瘡***SLE***、深在性紅斑狼瘡***LEP***、新生兒紅斑狼瘡***NLE***、藥物性紅斑狼瘡***DIL***等亞型。以下是小編分享給大家的關於,一起來看看吧!

  

  早期的紅斑狼瘡兩手背往往有凍瘡樣面板病表現。兩手背有大小不一、外形不規則的水腫性紅斑,對稱分佈,一般不發生潰爛,不癢,有灼痛,稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節影響,一年四季存在,而凍瘡好發於冬季,常發生潰爛,有明顯瘙癢。

  紅斑狼瘡的臨床表現

  盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯面板,是紅斑狼瘡中最輕的型別。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。面板損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀***故名盤狀紅斑狼瘡***。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口脣及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成面板鱗狀細胞癌。

  亞急性面板型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間型別。面板損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個型別是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分佈於軀幹上肢和麵部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反覆發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱,少數有腎炎、血液系統改變。

  系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各型別中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他型別的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等,形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

  深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間型別的紅斑狼瘡。面板損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治癒後遺留面板萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。

  新生兒紅斑狼瘡,表現為面板環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯,有自陷性,一般在生後4~6個月內自行消退,心臟病變常持續存在。

  藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍,可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉,病情較重者可給予適量糖皮質激素。

  紅斑狼瘡的病因

  病因尚未完全明瞭,目前認為與下列因素有關。

  1.遺傳因素

  系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%***24%~69%***,而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

  2.性激素

  本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

  3.環境因素及其他

  紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染***如鏈球菌、EB病毒等***也可誘發或加重本病。

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