眼白化病的治療方法

General 更新 2024年05月16日

  白化病是一種較常見的面板及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病,影響著患者的正常生活與工作。下面小編帶你瞭解,希望對你有幫助!

  

  白化病的主要危害是對視力的損害,極少部分白化病患者因併發免疫缺陷或肺纖維化,可在幼年或中年死亡,是需要干預的嚴重遺傳病之一。區域性白化病病情雖然不是很嚴重,但病變若發生在面部或肢體遠端,嚴重影響外觀,許多患者迫切要求治療。

  白化病除對症治療外,目前尚無根治辦法,因此應以預防為主。

  1、通過遺傳諮詢減少近親結婚。是重要的預防措施之一。

  2、產前基因診斷。也是預防此病患兒出生的重要保障措施。

  預防上應儘量減少紫外輻射對眼睛和面板的損害。一些助視鏡或手術治療可能改善部分視力,但很難完全恢復。

  眼白化病人的日常護理

  眼白化病***ocularalbinism,OA***患者除眼色素缺乏外,毛髮和面板色素正常或淡。本病分X一連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳兩類。前者患者多為男性,虹膜淡藍或棕色,透明,眼球震顫,畏光,視敏度下降,斜視,眼底淡黃,上凹發育不良。雜合子虹膜和視網膜色素減少。半合子和雜合子表皮和眼底黑色素細胞含巨大圓形黑素小體。後者虹膜透明,上凹發育不良,畏光,眼球震顫,視敏度下降,斜視。下面就是眼白化病人的日常護理:

  1、避免強烈的日光照射。可以戴遮陽帽、穿長袖衣褲,減少強光下的戶外活動,由此降低發生日光性皮炎甚至面板癌的可能性。

  2、注意保護眼睛。可以佩戴太陽鏡,避免長時間用眼並定期進行視力檢查。應到正規醫院的眼科諮詢,採用科學正確的方法糾正斜視等問題,儘可能改善視力或防止視力下降過快。

  3、提高心理素質。絕大多數白化病病人雖然外表特殊、視力低下,但智力正常,需要社會的理解與幫助,同時也應自我培養開朗樂觀的性格。

  4、避免近親結婚。

  白化病的病因

  白化病有幾個型別:

  1型白化病是由於遺傳缺陷引起酪氨酸酶缺乏。由於酪氨酸酶缺乏,酪氨不能轉化為黑色素。

  2型白化病是由於基因缺陷。2型白化病患者出生時有輕度色素沉著。最嚴重的白化病***眼面板白化病***,是常染色體隱性遺傳疾病。

  病因與發病機制:

  正常人體中的黑色素由黑素細胞合成,這些細胞中有特殊的細胞器—黑素小體,其中有含銅的酚氧化酶,即酪氨酸酶。這種酶可以將酪氨酸轉變成黑色素。白化病人有黑素細胞,但由於酪氨酸酶的缺乏,阻斷了經3,4-二羥苯丙氨酸***DOPA***到黑色素代謝途徑,使黑色素不能形成,導致病人面板、粘膜、毛髮、虹膜等處無黑色素生成而出現白化。


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