骨髓增生是什麼病?

General 更新 2024-05-23

骨髓增生性疾病會引發什麼疾病？

1.合併骨髓纖維化近50%的MDS患者骨髓中有輕～中度網狀纖維增多，其中：10%～15%的患者有明顯纖維化。與原發性骨髓纖維化症不同的是，MDS合併骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少，異形和破碎紅細胞較少見;骨髓常示明顯三系發育異常，膠原纖維形成十分少見。而且常無肝脾腫大。MDS合併骨髓纖維化可見於各個亞型，有作者認為是提示不良預後的因素之一。另有一種罕見的情況，稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化(acutemyelodysplasiawithmyelofibrosis，AMMF)。患者急性起病，有貧血、出血、感染等症狀和體徵，無肝脾腫大。外周血中全血細胞減少，成熟紅細胞形態改變較輕，僅有少數破碎紅細胞，偶可見到原始細胞、不成熟粒細胞或有核紅細胞。骨髓組織切片造血組織面積增大，三系造血細胞發育異常，明顯纖維化。巨核細胞增多而且形態異常十分突出。原始細胞中度增多，但不形成大的片、簇。少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加。患者病情凶險，常於數月內死於骨髓衰竭或轉化為白血病。

2.合併骨髓增生低下約10%～15%的MDS患者在診斷時骨髓塗片示有核細胞明顯減少，骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積<30%，60歲以上患者<20%)。有一些作者將這種情況稱為增生低下型MDS(hypoplastic或hypocellularMDS)，並認為是MDS的一個特殊亞型。事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑑別。以下各種發現有助於成立MDS合併骨髓增生低下的診斷：①血片中能見到發育異常的中性粒細胞或Ⅰ、Ⅱ型原始細胞;②骨髓塗片中能見到發育異常的粒、紅系細胞，能見到Ⅰ、Ⅱ型原始細胞，特別是小巨核細胞;③骨髓切片中能見到小巨核細胞，早期粒系細胞相對多見或ALIP()，網狀纖維增多;④骨髓細胞有MDS常見的克隆性染色體異常;⑤能證明單克隆造血。有作者認為MDS合併骨髓增生低下與重型再生障礙性貧血兩者都是免疫性骨髓抑制的結果，只是程度有所不同。都可採用免疫抑制治療。

3.併發免疫性疾病近年來關於MDS併發免疫性疾病的報道日漸增多。免疫性疾病可發生於MDS診斷之前、之後或同時。Enright等分析221例MDS患者，併發免疫性疾病者30例，佔13.6%。另有10例臨床無免疫性疾病表現，但有免疫性疾病的血清學異常。已報道併發於MDS的免疫性疾病有皮膚性或系統性血管炎、風溼性骨關節炎、炎性腸病、複發性多軟骨炎、急性發熱性中性粒細胞性皮炎(AFND，或稱Sweet’s綜合徵)、壞死性脂膜炎、橋本甲狀腺炎、乾燥綜合徵(舍格倫綜合徵)、風溼性多肌痛，等等。免疫性疾病可併發於MDS各個亞型，但較多併發於有克隆性和複雜染色體異常者。MDS併發某些免疫性疾病(如Sweet’s綜合徵)時，病情常迅速惡化或在短期內轉白。免疫抑制治療對部分患者可控制病情，改善血液學異常。

4.最常見的併發症為感染、發熱主要是肺部感染、貧血、嚴重者可併發貧血性心臟病。出血主要見於皮膚、黏膜及內臟出血、關節疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%，此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%～40%演變為急性髓細胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。約20%的MDS患者有出血表現，常見於皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內出血者。

我的父親得了骨髓增生性疾病，請問是什麼病，可以治好

mds低危中藥治療可以治癒，高危需要化療或移植

骨髓增生性疾病嚴重嗎

病情分析：你好，骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常，脾腫大、出血傾向以及血栓形成。意見建議：疾病特點1.病變發生在多能幹細胞，但原纖維細胞的來源尚未闡明，可能是骨髓幹細胞異常增殖的一種繼發性反應；2.各症常伴有一種和兩種其他細胞的增生，如真性紅細胞增多症可伴有粒細胞和血小板增生；3.各症之間可以轉化，有時還可見到過渡型，例如真性紅細胞增多症可轉變為骨髓纖維化症；4.細胞增生也可發生於脾、肝、淋巴結等髓外組織。建議要明確診斷及時治療，避免延誤病情。

骨髓增生異常綜合症是不是重大病

是的，疑難血液病，比較難治

骨髓增生異常綜合徵是什麼病嚴重嗎